Καρκίνος των επινεφριδίων

επινεφρίδια

Το αμφιβληστροειδές καρκίνωμα (ACC) είναι ένας σπάνιος αλλά πολύ επικίνδυνος καρκίνος των επινεφριδίων. Το ACC βρίσκεται σε 1 εκατομμύριο ανθρώπους και είναι συνηθέστερο είτε πριν από την ηλικία των 10 ετών είτε μεταξύ των ηλικιών 50 και 60 ετών.

Τα περισσότερα καρκινώματα των επινεφριδίων δεν οφείλονται σε γενετικό πρόβλημα, αν και ο καρκίνος των επινεφριδίων μπορεί να εμφανιστεί σε οικογένειες με δύο πολύ σπάνια γενετικά σύνδρομα:

  1. το Li-Fraumeni και
  2. το σύνδρομο Beckwith-Wiedemann.

Αυτοί οι όγκοι συνήθως αναπτύσσονται και εξαπλώνονται γρήγορα σε άλλα μέρη του σώματος, ωστόσο, αν διαγνωστούν αρκετά νωρίς, ο καρκίνος των επινεφριδίων είναι ενδεχομένως θεραπευτικό. Τα παιδιά τείνουν να έχουν καλύτερη πρόγνωση επειδή συχνά βρίσκονται σε πρώιμο στάδιο, ωστόσο οι ενήλικες σπάνια έχουν συμπτώματα που συνήθως δεν εντοπίζονται μέχρις ότου ο καρκίνος είναι μεγάλος ή / και έχει εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος (δηλαδή, μεταστατικά).

Σε δύο τρίτα των περιπτώσεων, οι όγκοι έχουν ήδη εξαπλωθεί σε περιβάλλοντα όργανα ή έχουν μετασταθεί από τη στιγμή της διάγνωσης, καθιστώντας τους ασθενείς στα Στάδια 3 ή 4. Το παρακάτω διάγραμμα δείχνει το ποσοστό των ασθενών που είναι ζωντανοί σε 5 χρόνια (δηλαδή επιβίωση 5 ετών) και είχαν επανέλθει ο όγκος (δηλαδή ποσοστό επανεμφάνισης) για κάθε στάδιο καρκίνου.

καρκίνος επινεφρίδια
Αναπαράσταση του καρκίνου των επινεφριδίων

Στάδιο 1

  • Περιγραφή: <5cm, που περιέχεται στο επινεφρίδιο 5 χρόνια επιβίωσης: 65% Ποσοστό επανάληψης: 40% Στάδιο 2 Περιγραφή:> 5 εκατοστά, που περιέχονται σε επινεφρίδια
  • 5 χρόνια επιβίωσης: 65%
  • Ποσοστό επανάληψης: 60%

 Στάδιο 2

  • Περιγραφή:> 5 εκατοστά, που περιέχονται σε επινεφρίδια
  • 5 χρόνια επιβίωσης: 65%
  • Ποσοστό επανάληψης: 60%

Στάδιο 3

  • Περιγραφή: Διάσπαση σε κοντινά όργανα (π.χ. τοπική εισβολή)
  • 5ετής επιβίωση: 40%
  • Ποσοστό επανάληψης: 80%

Στάδιο 4

  • Περιγραφή: Διασπορά σε απομακρυσμένες περιοχές (δηλαδή μεταστατική ασθένεια)
  • 5ετής επιβίωση: 10%
  • Ποσοστό επανεμφάνισης:> 90%

Οι επιλογές για τη θεραπεία μιας υποτροπής περιλαμβάνουν μια άλλη προσπάθεια να αφαιρεθεί χειρουργικά (δηλαδή επανενεργοποίηση), ακτινοθεραπεία και / ή χημειοθεραπεία. Μετά από μια επανάληψη, η πενταετής επιβίωση είναι κοντά στο 0%.

χειρουργος νεφρα
Χειρουργός για νεφρά και επινεφρίδια στην Αθήνα

Δυστυχώς, οι περισσότεροι ενήλικες ασθενείς δεν έχουν σημεία ή συμπτώματα από τον καρκίνο των επινεφριδίων, καθιστώντας πολύ δύσκολο τον εντοπισμό και τη διάγνωση σε πρώιμο στάδιο. Μερικοί ασθενείς μπορεί να έχουν πόνο στο πίσω μέρος ή στις πλευρές λόγω της ταχείας ανάπτυξης του καρκίνου. Επιπλέον, ορισμένα άτομα με καρκίνο των επινεφριδίων μπορεί να κάνουν πάρα πολλά κορτιζόλη, ορμόνες φύλου ή σπάνια αλδοστερόνη.

Η πιο συνηθισμένη υπερπαραγωγή ορμονών που παρατηρείται με καρκίνο των επινεφριδίων είναι η κορτιζόλη η οποία προκαλεί τα σημεία και τα συμπτώματα του συνδρόμου Cushing.  Συχνά, ο καρκίνος των επινεφριδίων μπορεί να διαγνωστεί ως  περιστατικό επινεφριδίων  (δηλαδή βρέθηκε σε μια εξέταση απεικόνισης που διατάχθηκε για άλλο λόγο).

Η μόνη γνωστή θεραπεία για τον καρκίνο των επινεφριδίων είναι η ολοκλήρωση της χειρουργικής αφαίρεσης και η καλύτερη ευκαιρία για να γίνει αυτό είναι στην πρώτη πράξη. Ελάχιστες επεμβατικές τεχνικές για την απομάκρυνση του καρκίνου των επινεφριδίων μπορεί να είναι δυνατές σε μερικές περιπτώσεις, αλλά οι περισσότεροι χρειάζονται ανοικτή χειρουργική επέμβαση για να αφαιρέσουν πλήρως τόσο τον όγκο όσο και ένα ασφαλές περιθώριο υγιούς ιστού. 

Η απόφαση να χρησιμοποιήσετε μια λαπαροσκοπική προσέγγιση βασίζεται σε πολλούς παράγοντες και πρέπει να συζητηθεί με τον χειρουργό σας. Μετά την επέμβαση, οι περισσότεροι ασθενείς θα λάβουν πρόσθετη θεραπεία όπως η ακτινοθεραπεία ή η χημειοθεραπεία. Η πιο συνηθισμένη χημειοθεραπεία για τον καρκίνο των επινεφριδίων περιλαμβάνει συνδυασμό μιτοτάνης, δοξορουβικίνης, σισπλατίνης και / ή ετοποσίδης. Ορισμένες μελέτες υποδηλώνουν ποσοστό ανταπόκρισης 48%. 

Οι ασθενείς που έχουν επίμονη ή υποτροπιάζουσα νόσο μετά από αυτό το σχήμα μπορούν να εγγραφούν σε κλινική δοκιμή.