Η πρωτοπαθής χολική κίρρωση είναι μια σπάνια ασθένεια στην οποία οι χολικοί πόροι φλεγμονώνονται σταδιακά και καταστρέφονται. Χολή συσσωρεύεται στο ήπαρ (χολόσταση), προκαλώντας ίνωση και κίρρωση του ήπατος.
Η πρωτοπαθής χολική κίρρωση διαφέρει από τη δευτερογενή χολική κίρρωση, στην οποία οι χολικοί αγωγοί εμποδίζονται ή καταστρέφονται λόγω άλλης αιτίας όπως ο όγκος.
Αιτίες πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης
Η αιτία της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης (επίσης συντομογραφία PBC) δεν είναι πλήρως κατανοητή αλλά θεωρείται αυτοάνοση ασθένεια, στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα προσβάλλει τα κύτταρα του χοληφόρου πόρου του σώματος. Μερικοί ειδικοί πιστεύουν ότι η πρωτοπαθής χολική κίρρωση μπορεί να προκληθεί από μυκητιακή, βακτηριακή ή παρασιτική μόλυνση.
Οι γυναίκες έχουν εννέα φορές περισσότερες πιθανότητες από τους άνδρες να αναπτύξουν πρωτοπαθής χολική κίρρωση.
Συμπτώματα πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης
Μερικοί ασθενείς δεν παρουσιάζουν συμπτώματα, ενώ άλλοι μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα όπως:
- Κούραση
- Φαγούρα στο δέρμα
- Κοιλιακό άλγος
- Ξηρά μάτια
- Ξερό στόμα
- Κίτρινο δέρμα και μάτια (ίκτερος)
- Σκουρόχρωση του δέρματος
- Πρησμένα πόδια και αστραγάλους
- Συσσώρευση κοιλιακού υγρού (ασκίτης)
- Λιπαρά κατάλοιπα στο δέρμα γύρω από τα μάτια σας, στα βλέφαρα σας ή στις πτυχές στις παλάμες σας, τις σόλες, τους αγκώνες ή τα γόνατα (ξανθώματα)
- Λιπαρή διάρροια
- Προβλήματα μνήμης
- Ανεπάρκεια βιταμινών
Οι σοβαρές επιπλοκές του PBC περιλαμβάνουν:
- Κίρρωση του ήπατος
- Πύλη υπέρτασης
- Καρδιακές διαταραχές (διευρυμένες φλέβες στον οισοφάγο και στο στομάχι που είναι ευαίσθητες στη απειλητική για τη ζωή αιμορραγία)
- Οστεοπόρωση
- Καρκίνος ήπατος
Θεραπείες για πρωτοπαθή χολική κίρρωση
Δεν υπάρχει θεραπεία για την πρωτοπαθή χολική κίρρωση, έτσι οι θεραπείες στοχεύουν στην επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου, στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και στην πρόληψη επιπλοκών.
Φάρμακα
Τα φάρμακα χρησιμοποιούνται για τη μείωση της χολόστασης, τη βελτίωση της ηπατικής λειτουργίας, την ανακούφιση από τον κνησμό και την κόπωση και τη θεραπεία επιπλοκών όπως οι κιρσών και η οστεοπόρωση. Η πρώτη γραμμή θεραπείας είναι το Ursodeoxycholic acid (UDCA), επίσης γνωστό ως ursodiol (Actigall, Urso). Μπορεί επίσης να χρειαστεί φαρμακευτική αγωγή και χειρουργική επέμβαση για πυλαία υπέρταση.
Μεταμόσχευση ήπατος
Εάν οι ιατρικές θεραπείες δεν ελέγχουν πλέον τα συμπτώματα και το ήπαρ αρχίζει να αποτυγχάνει, μπορεί να εξεταστεί το ενδεχόμενο μεταμόσχευσης ήπατος. Η πρωτοπαθής χολική κίρρωση μπορεί να επαναληφθεί στο νέο ήπαρ μετά από μερικά χρόνια.
