Τι είναι οι ενδοκρινικοί όγκοι;
Οι ενδοκρινικοί όγκοι είναι καρκίνοι που προέρχονται από τα κύτταρα που παράγουν ορμόνες στο πάγκρεας. Επειδή οι ενδοκρινικοί όγκοι αρχίζουν σε κύτταρα που παράγουν ορμόνες, οι ίδιοι οι όγκοι μπορεί να παράγουν ορμόνες που προκαλούν συμπτώματα, εκτός από τα προβλήματα που προκαλούνται από την παρουσία μίας ανώμαλης μάζας.
Από όλους τους καρκίνους του παγκρέατος, οι ενδοκρινικοί όγκοι αντιπροσωπεύουν λιγότερο από 5%. Μπορούν επίσης να ονομάζονται νευροενδοκρινικοί όγκοι. Μερικοί από αυτούς τους όγκους εκκρίνουν υπερβολικές ποσότητες ορμόνης και αναφέρονται ως λειτουργικοί νευροενδοκρινικοί όγκοι. Οι πιο συνηθισμένοι περιλαμβάνουν ινσουλινώματα και γλυκογονώματα, ενώ τα VIP και οι σωματοστατίνες είναι πολύ πιο ασυνήθιστα. Οι μη λειτουργικοί όγκοι είναι λιγότερο συχνοί και δεν εκκρίνουν τις υπερβολικές ορμόνες.
Οι ενδοκρινικοί όγκοι μπορούν επίσης να σχηματιστούν σε κύτταρα που παράγουν ορμόνες σε άλλα μέρη του σώματος όπως είναι τα επινεφρίδια, ο θυρεοειδής, ο παραθυρεοειδής, η υπόφυση, ο πνεύμονας και ο γαστρεντερικός σωλήνας.
Ινσουλινώματα
Τα ινσουλινώματα προκύπτουν από τα κύτταρα του παγκρέατος και παράγουν υπερβολικές ποσότητες ινσουλίνης, με αποτέλεσμα το χαμηλό σάκχαρο στο αίμα. Τυπικά μικροί και μη επεμβατικοί, αυτοί οι όγκοι είναι καλοήθεις σε ποσοστό 90%.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν ζάλη, κόπωση, αδυναμία, πείνα και κατά καιρούς ψυχικές διαταραχές. Ένα ιστορικό λιποθυμίας που σχετίζεται με το χαμηλό σάκχαρο στο αίμα και την αύξηση του σωματικού βάρους επηρεάζει συνήθως τους ασθενείς.
Διάγνωση
Η διάγνωση για αυτή τη διαταραχή απαιτεί παρατήρηση του επιπέδου ινσουλίνης, καθώς σχετίζεται με το επίπεδο σακχάρου στο αίμα. Ένα χαμηλό επίπεδο σακχάρου στο αίμα σε συνδυασμό με ένα υψηλό επίπεδο ινσουλίνης επιβεβαιώνει τη διάγνωση ότι υπάρχει ένα ινσουλίνωμα.
Μετά τη διάγνωση, το επόμενο βήμα είναι ο εντοπισμός του όγκου, επιτυγχάνεται χρησιμοποιώντας μελέτες απεικόνισης που περιλαμβάνουν αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία, σαρώσεις PET (έγχυση ραδιοϊσοτόπου μέσα στη φλέβα και επακόλουθη σάρωση για καταγραφή της ακτινοβολίας που εκπέμπεται από το ραδιοϊσότοπο) και υπέρηχο. Ωστόσο, σε μερικούς ασθενείς, αυτές οι τεχνικές απεικόνισης δεν είναι σε θέση να εντοπίσουν τον όγκο. Σε αυτές τις περιπτώσεις, οι προσπάθειες εντοπισμού της βλάβης εκτελούνται από έμπειρους ενδοκρινούς χειρουργούς κατά τη διάρκεια μιας επέμβασης και είναι επιτυχείς στην πλειονότητα των ασθενών.
Θεραπευτική αγωγή
Η θεραπεία για ένα ινσουλινώμα συνήθως περιλαμβάνει χειρουργική απομάκρυνση του όγκου. Επειδή αυτοί οι όγκοι είναι συχνά μικροί και καλοήθεις, αυτή η χειρουργική επέμβαση είναι θεραπευτική. Οι μεγαλύτεροι όγκοι μπορεί να απαιτούν την αφαίρεση μέρους του παγκρέατος ανάλογα με τη θέση.
Μη λειτουργικοί νευροενδοκρινικοί όγκοι
Οι μη λειτουργικοί νευροενδοκρινικοί όγκοι αντιπροσωπεύουν περίπου το 40% όλων των όγκων που επηρεάζουν τα κύτταρα των νησιδίων. Αυτοί οι όγκοι ονομάζονται μη λειτουργικοί επειδή δεν παράγουν υπερβολικές ορμόνες. Αναπτύσσονται αργά και μπορεί να είναι πολύ μεγάλοι κατά τη στιγμή της διάγνωσης. Περίπου οι μισοί από αυτούς τους όγκους είναι κακοήθεις.
Συμπτώματα
Οι ασθενείς υποφέρουν συχνά από μη ειδικευμένες κοιλιακές παθήσεις ή από συμπτώματα που σχετίζονται με το χολικό σύστημα (χολή, χοληφόροι πόροι ή χοληδόχος κύστη).
Διάγνωση
Οι πιο συνηθισμένες διαγνωστικές εξετάσεις που χρησιμοποιούνται για αυτούς τους όγκους είναι οι εξετάσεις αξονικής τομογραφίας, σαρώσεις PET και οι εξετάσεις επιπέδου παγκρεατικού πολυπεπτιδίου / χρωμογρανίνης. Οι σαρώσεις CT χρησιμοποιούνται συχνότερα για την αξιολόγηση του όγκου προκειμένου να αποδειχθεί η θέση του εντός του παγκρέατος και η οθόνη για την εξάπλωση της νόσου στο ήπαρ.
Οι σαρώσεις PET εκτελούνται προεγχειρητικά για τον εντοπισμό των ορατών όγκων και πάλι μετεγχειρητικά για την εξέταση της υποτροπής της νόσου. Η σάρωση PET περιλαμβάνει ένεση ραδιοϊσοτόπου σε φλέβα και επακόλουθη σάρωση για τον εντοπισμό θέσεων συγκέντρωσης. Επειδή τα επίπεδα του παγκρεατικού πολυπεπτιδίου και της χρωμογρανίνης στο αίμα είναι αυξημένα σε περίπου 90% των ασθενών με μη λειτουργικούς νευροενδοκρινικούς όγκους, οι γιατροί παρακολουθούν αυτά τα επίπεδα για να αξιολογήσουν τους ασθενείς και για την υποτροπή της νόσου.
Θεραπευτική αγωγή
Η τυπική θεραπεία για αυτούς τους όγκους είναι η χειρουργική απομάκρυνση. Λόγω του μεγάλου μεγέθους των βλαβών κατά τη διάρκεια της θεραπείας, σχεδόν όλοι οι ασθενείς χρειάζονται αφαίρεση μέρους του παγκρέατος, ανάλογα με τη θέση του όγκου. Οι όγκοι που βρίσκονται στην ουρά του παγκρέατος απαιτούν μερική αφαίρεση του παγκρέατος.
Σε πολλές περιπτώσεις, αυτό μπορεί να γίνει με διατήρηση της σπλήνας, και σε μερικές περιπτώσεις μπορούν να χρησιμοποιηθούν ελάχιστα επεμβατικές τεχνικές. Οι όγκοι που βρίσκονται στην κεφαλή του παγκρέατος μπορεί να απαιτούν την αφαίρεση της κεφαλής του παγκρέατος μαζί με το δωδεκαδάκτυλο.
