Αντιμετώπιση αυτοάνοσης ηπατίτιδας

Τι είναι η αυτοάνοση ηπατίτιδα;

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια χρόνια – ή μακροχρόνια – ασθένεια στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού προσβάλλει τα φυσιολογικά συστατικά ή τα κύτταρα του ήπατος και προκαλεί φλεγμονή και ηπατική βλάβη. Το ανοσοποιητικό σύστημα προστατεύει συνήθως τους ανθρώπους από μόλυνση εντοπίζοντας και καταστρέφοντας βακτήρια, ιούς και άλλες δυνητικά επιβλαβείς ξένες ουσίες.

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια σοβαρή κατάσταση που μπορεί να επιδεινωθεί με την πάροδο του χρόνου, εάν δεν αντιμετωπιστεί.

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα μπορεί να οδηγήσει σε κίρρωση και ηπατική ανεπάρκεια. Η κίρρωση εμφανίζεται όταν ο ιστός ουλής αντικαθιστά τον υγιή ιστό του ήπατος και εμποδίζει την κανονική ροή του αίματος μέσω του ήπατος. Ηπατική ανεπάρκεια εμφανίζεται όταν το ήπαρ σταματά να λειτουργεί σωστά.

Τι είναι οι αυτοάνοσες ασθένειες;

Οι αυτοάνοσες ασθένειες είναι διαταραχές στις οποίες το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού προσβάλλει τα κύτταρα και τα όργανα του ίδιου του σώματος με πρωτεΐνες που ονομάζονται αυτοαντισώματα. αυτή η διαδικασία ονομάζεται αυτοανοσία.

Το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού παράγει συνήθως μεγάλο αριθμό πρωτεϊνών που ονομάζονται αντισώματα για να βοηθήσουν το σώμα να καταπολεμήσει τις λοιμώξεις. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ωστόσο, το σώμα παράγει αυτοαντισώματα. Ορισμένοι περιβαλλοντικοί ενεργοποιητές μπορούν να οδηγήσουν σε αυτοανοσία. Οι περιβαλλοντικοί παράγοντες είναι πράγματα που προέρχονται έξω από το σώμα, όπως βακτήρια, ιοί, τοξίνες και φάρμακα.

Τι προκαλεί αυτοάνοση ηπατίτιδα;

Ένας συνδυασμός αυτοανοσίας, περιβαλλοντικών παραγόντων και γενετικής προδιάθεσης μπορεί να οδηγήσει σε αυτοάνοση ηπατίτιδα.

Ποιος είναι πιο πιθανό να αναπτύξει αυτοάνοση ηπατίτιδα;

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι συχνότερη στις γυναίκες. Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία και επηρεάζει όλες τις εθνικές ομάδες.

Ποιοι είναι οι τύποι αυτοάνοσης ηπατίτιδας;

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα ταξινομείται σε διάφορους τύπους. Η αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου 1 είναι η πιο κοινή μορφή στην Ευρώπη. Ο τύπος 1 μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Ωστόσο, ξεκινά πιο συχνά από την εφηβεία ή τη νεαρή ενήλικη ζωή. Περίπου το 70% των ατόμων με αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου 1 είναι γυναίκες. 1

Τα άτομα με αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου 1 έχουν συνήθως άλλες αυτοάνοσες διαταραχές, όπως:

• Κοιλιοκάκη, μια αυτοάνοση ασθένεια στην οποία οι άνθρωποι δεν μπορούν να ανεχθούν τη γλουτένη επειδή βλάπτει την επένδυση του λεπτού εντέρου τους και αποτρέπει την απορρόφηση των θρεπτικών ουσιών
• Η νόσος του Crohn, η οποία προκαλεί φλεγμονή και ερεθισμό οποιουδήποτε μέρους του πεπτικού συστήματος
• Η νόσος του Graves, η πιο κοινή αιτία υπερθυρεοειδισμού στις Ηνωμένες Πολιτείες
• Η νόσος του Hashimoto, που ονομάζεται επίσης χρόνια λεμφοκυτταρική θυρεοειδίτιδα ή αυτοάνοση θυρεοειδίτιδα, μια μορφή χρόνιας φλεγμονής του θυρεοειδούς αδένα
• Πολλαπλασιαστική σπειραματονεφρίτιδα ή φλεγμονή των σπειραμάτων, τα οποία είναι μικροσκοπικά σμήνη βρόγχων αιμοφόρων αγγείων στα νεφρά
• Πρωτογενής σκληρυντική χολαγγειίτιδα, η οποία προκαλεί ερεθισμό, ουλές και στένωση των χολικών πόρων μέσα και έξω από το ήπαρ
• ρευματοειδής αρθρίτιδα, η οποία προκαλεί πόνο, πρήξιμο, δυσκαμψία και απώλεια λειτουργίας στις αρθρώσεις
• Το σύνδρομο Sjögren, το οποίο προκαλεί ξηρότητα στο στόμα και τα μάτια
• Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ο οποίος προκαλεί φλεγμονή των νεφρών που ονομάζεται νεφρίτιδα λύκου
• Διαβήτης τύπου 1, μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από υψηλή γλυκόζη στο αίμα, που ονομάζεται επίσης σάκχαρο στο αίμα, επίπεδα που προκαλούνται από ολική έλλειψη ινσουλίνης
• Ελκώδης κολίτιδα, μια χρόνια ασθένεια που προκαλεί φλεγμονή και πληγές, που ονομάζονται έλκη, στην εσωτερική επένδυση του παχέος εντέρου

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου 2 είναι λιγότερο συχνή και εμφανίζεται συχνότερα σε παιδιά από τους ενήλικες. Τα άτομα με τύπο 2 μπορούν επίσης να έχουν οποιαδήποτε από τις παραπάνω αυτοάνοσες διαταραχές.

Ποια είναι τα συμπτώματα της αυτοάνοσης ηπατίτιδας;

Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα της αυτοάνοσης ηπατίτιδας είναι

1. κούραση
2. πόνος στις αρθρώσεις
3. ναυτία
4. απώλεια όρεξης
5. πόνος ή δυσφορία στο ήπαρ
6. δερματικά εξανθήματα
7. σκούρα κίτρινα ούρα
8. ανοιχτόχρωμα κόπρανα
9. ίκτερος ή κιτρίνισμα του δέρματος και του λευκού των ματιών

Τα συμπτώματα της αυτοάνοσης ηπατίτιδας κυμαίνονται από ήπια έως σοβαρά. Μερικοί άνθρωποι μπορεί να αισθάνονται σαν να έχουν ήπιο κρούσμα της γρίπης. Άλλοι μπορεί να μην έχουν συμπτώματα όταν ένας γιατρός διαγνώσει την ασθένεια. Ωστόσο, μπορούν να αναπτύξουν συμπτώματα αργότερα.

Πώς διαγιγνώσκεται η αυτοάνοση ηπατίτιδα;

Ένας γιατρός θα κάνει μια διάγνωση αυτοάνοσης ηπατίτιδας βάσει συμπτωμάτων, φυσικής εξέτασης, εξετάσεων αίματος και βιοψίας ήπατος.

Ένας γιατρός πραγματοποιεί μια φυσική εξέταση και εξετάζει το ιστορικό υγείας του ατόμου, συμπεριλαμβανομένης της χρήσης αλκοόλ και φαρμάκων που μπορούν να βλάψουν το συκώτι. Ένα άτομο συνήθως χρειάζεται εξετάσεις αίματος για ακριβή διάγνωση, επειδή ένα άτομο με αυτοάνοση ηπατίτιδα μπορεί να έχει τα ίδια συμπτώματα με αυτά άλλων ηπατικών νόσων ή μεταβολικών διαταραχών.

Εξετάσεις αίματος. Μια εξέταση αίματος περιλαμβάνει τη λήψη αίματος στο γραφείο ενός γιατρού και αποστολή του δείγματος σε εργαστήριο για ανάλυση. Ένα άτομο θα χρειαστεί εξετάσεις αίματος για αυτοαντισώματα για να βοηθήσει στη διάκριση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας από άλλες ασθένειες του ήπατος που έχουν παρόμοια συμπτώματα, όπως ιογενή ηπατίτιδα, πρωτοπαθή χολική κίρρωση, στεατοπαπατίτιδα ή νόσο Wilson.

Βιοψία ήπατος. Η βιοψία του ήπατος είναι μια διαδικασία που περιλαμβάνει τη λήψη ενός κομματιού ιστού του ήπατος για εξέταση με μικροσκόπιο για σημεία βλάβης ή ασθένειας. Ο γιατρός μπορεί να ζητήσει από τον ασθενή να σταματήσει προσωρινά να παίρνει ορισμένα φάρμακα πριν από τη βιοψία του ήπατος. Μπορεί επίσης να ζητήσει από τον ασθενή να κάνει νηστεία για 8 ώρες πριν από τη διαδικασία.

Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, ο ασθενής ξαπλώνει σε ένα τραπέζι, το δεξί χέρι ακουμπά πάνω από το κεφάλι. Ένας γιατρός θα εφαρμόσει ένα τοπικό αναισθητικό στην περιοχή όπου θα εισάγει τη βελόνα βιοψίας. Εάν χρειαστεί, θα δώσει ηρεμιστικά και φάρμακα για τον πόνο.

Στη συνέχεια,  θα χρησιμοποιήσει μια βελόνα για να πάρει ένα μικρό κομμάτι ιστού του ήπατος και μπορεί να χρησιμοποιήσει υπερήχους, ηλεκτρονικές σαρώσεις τομογραφίας ή άλλες τεχνικές απεικόνισης για να καθοδηγήσει τη βελόνα. Μετά τη βιοψία, ο ασθενής πρέπει να βρίσκεται στη δεξιά πλευρά για έως και 2 ώρες και παρακολουθείται επιπλέον 2 έως 4 ώρες πριν αποσταλεί στο σπίτι.

Ένας γιατρός πραγματοποιεί βιοψία ήπατος σε νοσοκομείο ή κέντρο εξωτερικών ασθενών. Το δείγμα του ήπατος αποστέλλεται σε εργαστήριο παθολογίας όπου ο παθολόγος – ένας γιατρός που ειδικεύεται στη διάγνωση της νόσου – κοιτάζει τον ιστό με μικροσκόπιο και στέλνει μια αναφορά στον γιατρό του ασθενούς.

Ένας γιατρός μπορεί να χρησιμοποιήσει βιοψία ήπατος για να διαγνώσει αυτοάνοση ηπατίτιδα και να προσδιορίσει εάν υπάρχει κίρρωση. Οι άνθρωποι συχνά έχουν κίρρωση τη στιγμή που διαγιγνώσκονται με αυτοάνοση ηπατίτιδα. Ένας γιατρός μπορεί επίσης να χρησιμοποιήσει βιοψία ήπατος για να αναζητήσει αλλαγές στη σοβαρότητα της ηπατικής βλάβης πριν από τη λήξη της θεραπείας για αυτοάνοση ηπατίτιδα.

Πώς αντιμετωπίζεται η αυτοάνοση ηπατίτιδα;

Η θεραπεία για αυτοάνοση ηπατίτιδα περιλαμβάνει φαρμακευτική αγωγή για την καταστολή ή επιβράδυνση ενός υπερδραστικού ανοσοποιητικού συστήματος. Η θεραπεία μπορεί επίσης να περιλαμβάνει μεταμόσχευση ήπατος.

Η θεραπεία λειτουργεί καλύτερα όταν η αυτοάνοση ηπατίτιδα διαγνωστεί νωρίς. Τα άτομα με αυτοάνοση ηπατίτιδα ανταποκρίνονται γενικά στην τυπική θεραπεία και στις περισσότερες περιπτώσεις η ασθένεια μπορεί να ελεγχθεί. Η μακροχρόνια ανταπόκριση στη θεραπεία μπορεί να σταματήσει την επιδείνωση της νόσου και μπορεί ακόμη και να αντιστρέψει κάποια βλάβη στο ήπαρ.

Φάρμακα

Άτομα με αυτοάνοση ηπατίτιδα που δεν έχουν συμπτώματα ή ήπια μορφή της νόσου μπορεί ή δεν χρειάζεται να πάρουν φάρμακα. Ένας γιατρός θα καθορίσει εάν ένα άτομο χρειάζεται θεραπεία. Σε ορισμένα άτομα με ήπια αυτοάνοση ηπατίτιδα, η ασθένεια μπορεί να υποχωρήσει. Η ύφεση είναι μια περίοδος κατά την οποία ένα άτομο δεν έχει συμπτώματα και οι εξετάσεις αίματος και η βιοψία του ήπατος δείχνουν βελτίωση στη λειτουργία του ήπατος.

Κορτικοστεροειδή

Τα κορτικοστεροειδή είναι φάρμακα που μειώνουν το πρήξιμο και μειώνουν τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος. Οι γιατροί αντιμετωπίζουν και τους δύο τύπους αυτοάνοσης ηπατίτιδας με ημερήσια δόση κορτικοστεροειδούς που ονομάζεται πρεδνιζόνη. Η θεραπεία μπορεί να ξεκινήσει με υψηλή δόση που σταδιακά μειώνεται καθώς ελέγχεται η ασθένεια. Ο στόχος της θεραπείας είναι να βρεθεί η χαμηλότερη δυνατή δόση που βοηθά στον έλεγχο της νόσου.

Οι παρενέργειες της πρεδνιζόνης μπορεί να περιλαμβάνουν:

• αύξηση βάρους
• αδυναμία των οστών, που ονομάζεται οστεοπόρωση
• αραίωση των μαλλιών και του δέρματος
• ακμή
• διαβήτης
• υψηλή πίεση του αίματος
• καταρράκτη, μια θόλωση στους φακούς των ματιών
• γλαύκωμα, αυξημένη πίεση στα μάτια
• άγχος και σύγχυση

Ένας γιατρός θα παρακολουθεί στενά και θα διαχειρίζεται τυχόν παρενέργειες που μπορεί να εμφανιστούν, καθώς υψηλές δόσεις πρεδνιζόνης συχνά συνταγογραφούνται για τη θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας.

Κατασταλτικά του ανοσοποιητικού συστήματος

Τα φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα εμποδίζουν το σώμα να κάνει αυτοαντισώματα και να μπλοκάρει την ανοσολογική αντίδραση που συμβάλλει στη φλεγμονή. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι γιατροί χρησιμοποιούν αζαθειοπρίνη (Azasan, Imuran) σε συνδυασμό με πρεδνιζόνη για τη θεραπεία της αυτοάνοσης ηπατίτιδας. Όταν χρησιμοποιείτε αζαθειοπρίνη, ένας γιατρός μπορεί να χρησιμοποιήσει χαμηλότερη δόση πρεδνιζόνης, η οποία μπορεί να μειώσει τις παρενέργειες της πρεδνιζόνης.

Οι παρενέργειες της αζαθειοπρίνης περιλαμβάνουν:

• χαμηλός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων
• ναυτία
• εμετός
• εξάνθημα
• βλάβη στο ήπαρ
• παγκρεατίτιδα ή φλεγμονή του παγκρέατος

Η αζαθειοπρίνη είναι κατασταλτικό του ανοσοποιητικού συστήματος, οπότε τα άτομα που παίρνουν το φάρμακο πρέπει να υποβάλλονται σε συνήθεις εξετάσεις αίματος για να παρακολουθούν τον αριθμό των λευκών αιμοσφαιρίων τους. Ένας χαμηλός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων μπορεί να οδηγήσει σε αποτυχία του μυελού των οστών.

Ο μυελός των οστών είναι ο ιστός που βρίσκεται μέσα στα οστά και παράγει νέα κύτταρα αίματος, συμπεριλαμβανομένων των αιμοπεταλίων. Ένας γιατρός θα ελέγξει επίσης τον αριθμό των αιμοπεταλίων όταν γίνονται εξετάσεις αίματος.

Ένα άτομο μπορεί να χρειαστεί να διακόψει την πρεδνιζόνη ή την αζαθειοπρίνη εάν προκαλέσει σοβαρές παρενέργειες. Ο κίνδυνος ανεπιθύμητων ενεργειών είναι υψηλότερος σε άτομα που έχουν επίσης κίρρωση.

Ένας γιατρός μπορεί σταδιακά να μειώσει τη δόση του φαρμάκου σε άτομα που παρουσιάζουν βελτίωση, αν και τα συμπτώματα μπορούν να επιστρέψουν. Όταν ένα άτομο διακόπτει τη θεραπεία, ένας γιατρός θα κάνει εξετάσεις αίματος και θα παρακολουθεί προσεκτικά την κατάσταση του ατόμου για την επιστροφή των συμπτωμάτων. Η θεραπεία με χαμηλές δόσεις πρεδνιζόνης ή αζαθειοπρίνης μπορεί να είναι απαραίτητη για και πολλά χρόνια.

Άτομα που δεν ανταποκρίνονται σε τυπική ανοσοθεραπεία ή έχουν σοβαρές παρενέργειες από τα φάρμακα μπορεί να επωφεληθούν από άλλους ανοσοκατασταλτικούς παράγοντες όπως η μυκοφαινολάτη μοφετίλ (CellCept), η κυκλοσπορίνη ή η τακρολίμους (Hecoria, Prograf).

Τα φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα μπορεί να οδηγήσουν σε διάφορες μορφές καρκίνου. Τα άτομα με χαμηλές δόσεις αζαθειοπρίνης για μεγάλα χρονικά διαστήματα διατρέχουν μικρό κίνδυνο εμφάνισης καρκίνου.

Μεταμόσχευση ήπατος

Σε ορισμένα άτομα, η αυτοάνοση ηπατίτιδα εξελίσσεται σε κίρρωση και ηπατική ανεπάρκεια τελικού σταδίου και μπορεί να είναι απαραίτητη η μεταμόσχευση ήπατος. Τα συμπτώματα της κίρρωσης και της ηπατικής ανεπάρκειας περιλαμβάνουν τα συμπτώματα της αυτοάνοσης ηπατίτιδας:

1. γενικευμένος κνησμός
2. μεγαλύτερο χρονικό διάστημα από το συνηθισμένο για να σταματήσει η αιμορραγία
3. εύκολο μελάνιαζμα
4. πρησμένο στομάχι ή πρησμένους αστραγάλους
5. αιμοφόρα αγγεία με αράχνη, που ονομάζονται αγγειώματα αράχνης, που αναπτύσσονται στο δέρμα
6. φούσκωμα στην κοιλιά λόγω διογκωμένου ήπατος
7. υγρό στην κοιλιά – ονομάζεται επίσης ασκίτης
8. σύγχυση
9. κίρρωση του ήπατος

Η μεταμόσχευση ήπατος είναι χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση ενός άρρωστου ή τραυματισμένου ήπατος και την αντικατάστασή του με ένα υγιές από άλλο άτομο, που ονομάζεται δότης. Μια ομάδα χειρουργών πραγματοποιεί μεταμόσχευση ήπατος σε νοσοκομείο.

Όταν είναι δυνατόν, ο ασθενής νηστεύει για 8 ώρες πριν από τη χειρουργική επέμβαση. Ο ασθενής μένει στο νοσοκομείο περίπου 1 έως 2 εβδομάδες για να βεβαιωθεί ότι το μεταμοσχευμένο ήπαρ λειτουργεί σωστά. Ο γιατρός θα παρακολουθεί τον ασθενή για αιμορραγία, λοιμώξεις και σημεία απόρριψης του ήπατος. Ο ασθενής θα λάβει συνταγογραφούμενα φάρμακα μακροπρόθεσμα για την πρόληψη λοιμώξεων και απόρριψης. Η χειρουργική επέμβαση μεταμόσχευσης ήπατος για αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι επιτυχής στις περισσότερες περιπτώσεις.

Ποια είναι η πιθανή επιπλοκή της αυτοάνοσης ηπατίτιδας και της κίρρωσης;

Τα άτομα με αυτοάνοση ηπατίτιδα και κίρρωση κινδυνεύουν να αναπτύξουν καρκίνο του ήπατος. Ένας γιατρός θα παρακολουθεί το άτομο με τακτική υπερηχογραφική εξέταση του ήπατος. Ο υπέρηχος χρησιμοποιεί μια συσκευή, που ονομάζεται μορφοτροπέας, που αναπηδά ασφαλή, ανώδυνα ηχητικά κύματα από τα όργανα για να δημιουργήσουν μια εικόνα της δομής τους.

Ένας ειδικά εκπαιδευμένος τεχνικός εκτελεί τη διαδικασία στο γραφείο ενός γιατρού, σε ένα κέντρο εξωτερικών ασθενών ή σε ένα νοσοκομείο και σε έναν ακτινολόγο – γιατρό που ειδικεύεται στην ιατρική απεικόνιση – ερμηνεύει τις εικόνες. δεν απαιτείται αναισθησία. Οι εικόνες μπορούν να δείξουν το μέγεθος του ήπατος και την παρουσία καρκινικών όγκων.

Διατροφή την πρόληψη της αυτοάνοσης ηπατίτιδας

Οι ερευνητές δεν διαπίστωσαν ότι η διατροφή παίζει ρόλο στην πρόκληση ή την πρόληψη της αυτοάνοσης ηπατίτιδας.

Ο δεκάλογος που πρέπει να θυμάστε είναι:

1. Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια χρόνια – ή μακροχρόνια – ασθένεια στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού προσβάλλει το ήπαρ και προκαλεί φλεγμονή και βλάβη.
2. Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια σοβαρή κατάσταση που μπορεί να επιδεινωθεί με την πάροδο του χρόνου, εάν δεν αντιμετωπιστεί. Η αυτοάνοση ηπατίτιδα μπορεί να οδηγήσει σε κίρρωση και ηπατική ανεπάρκεια.
3. Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι συχνότερη στις γυναίκες. Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία και επηρεάζει όλες τις εθνικές ομάδες.
4. Η αυτοάνοση ηπατίτιδα ταξινομείται ως τύπος 1 ή τύπος 2.
5. Ένας γιατρός θα κάνει μια διάγνωση αυτοάνοσης ηπατίτιδας βάσει συμπτωμάτων, φυσικής εξέτασης, εξετάσεων αίματος και βιοψίας ήπατος.
6. Ένα άτομο συνήθως χρειάζεται εξετάσεις αίματος για ακριβή διάγνωση, επειδή ένα άτομο με αυτοάνοση ηπατίτιδα μπορεί να έχει τα ίδια συμπτώματα με αυτά άλλων ηπατικών νόσων ή μεταβολικών διαταραχών.
7. Η θεραπεία για αυτοάνοση ηπατίτιδα περιλαμβάνει φαρμακευτική αγωγή για την καταστολή ή επιβράδυνση ενός υπερδραστικού ανοσοποιητικού συστήματος.
8. Η θεραπεία λειτουργεί καλύτερα όταν η αυτοάνοση ηπατίτιδα διαγνωστεί νωρίς.
9. Τα άτομα με αυτοάνοση ηπατίτιδα ανταποκρίνονται γενικά στην τυπική θεραπεία και στις περισσότερες περιπτώσεις η ασθένεια μπορεί να ελεγχθεί.
10. Σε ορισμένα άτομα, η αυτοάνοση ηπατίτιδα εξελίσσεται σε κίρρωση και ηπατική ανεπάρκεια τελικού σταδίου και μπορεί να είναι απαραίτητη η μεταμόσχευση ήπατος.