Το χολαγγειοκαρκίνωμα είναι ο καρκίνος που βρίσκεται σε έναν από τους χολικούς πόρους, ο οποίος μεταφέρει τη χολή από το ήπαρ στο λεπτό έντερο. Ο καρκίνος των χοληφόρων οδών μπορεί να εμφανιστεί οπουδήποτε στους αγωγούς, είτε μέσα είτε έξω από το ήπαρ. Παρόλο που αναπτύσσονται αργά, συχνά δεν ανιχνεύονται παρά μόνο σε προχωρημένα στάδια όταν εμποδίζουν τη χοληδόχο κύστη και προκαλούν συμπτώματα.
Ονομάζεται επίσης χολικός καρκίνος, το χολαγγειοκαρκίνωμα φαίνεται διαφορετικό κάτω από το μικροσκόπιο, συχνά έχει διαφορετικούς δείκτες αίματος και αντιμετωπίζεται διαφορετικά από τους όγκους που προέρχονται από τον ιστό του ήπατος.
Ποια είναι τα συμπτώματα του χολαγγειοκαρκινώματος;
Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Ίκτερος
- Φαγούρα στο δέρμα
- Πυρετός
- Κοιλιακός πόνος
- Απώλεια βάρους
Ποιες είναι οι αιτίες του χολαγγειοκαρκινώματος;
Το χολαγγειοκαρκίνωμα είναι σπάνιο, συμβαίνει μόνο σε 2 στους 100.000 ανθρώπους.
Οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν:
- Πρωτοπαθής χολαγγειίτιδα
- Φλεγμονή στο ήπαρ από ιό ηπατίτιδας C, NASH και άλλες ασθένειες του ήπατος
- Στην Ασία και σε άλλες περιοχές, οι παρασιτικές λοιμώξεις (χολικές βλάβες)
- Κύστες των χοληφόρων αγωγών
- Ελκώδης κολίτιδα
Ποιες είναι οι θεραπείες του χολαγγειοκαρκινώματος;
Οι θεραπείες μπορεί να περιλαμβάνουν χειρουργική επέμβαση, ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία
Χειρουργική επέμβαση
Αν βρεθεί αρκετά νωρίς ότι ο όγκος μπορεί να αφαιρεθεί, η χειρουργική επέμβαση είναι θεραπευτική. Ο χοληφόρος πόρος και μέρος του ήπατος μπορεί να χρειαστεί να αφαιρεθεί. Εάν ο όγκος εμποδίζει τον χοληφόρο πόρο, μπορεί να τοποθετηθεί ένας μικρός σωλήνας που ονομάζεται στεντ για να επιτρέψει τη χολή να αποστραγγιστεί ευκολότερα στο έντερο.
Υπάρχουν επίσης τοπικές προσεγγίσεις για τη θεραπεία του όγκου χρησιμοποιώντας ενδοσκοπική οπισθοδρομική χολαγγειοπαγκρεατογραφία (ERCP). Κατά τη διάρκεια του ERCP, ένα ενδοσκόπιο εισάγεται στο στόμα του ασθενούς και βιδώνεται στους χολικούς αγωγούς για να ανακουφίσει την απόφραξη και να παραδώσει διάφορες θεραπείες, οι οποίες μπορεί να περιλαμβάνουν φωτοδυναμική θεραπεία (PDT) και τοπική απόσπαση.
Ακτινοθεραπεία
Η ακτινοθεραπεία δοκιμάζεται σε διάφορα κέντρα και μπορεί να περιλαμβάνει εξωτερική ακτινοβολία δέσμης (SBRT, πρωτόνια) και ραδιοσημασμένα σφαιρίδια όπως το Y90. Υπάρχουν λίγα δεδομένα ακόμα για αυτές τις θεραπείες σε καρκίνους του χοληφόρου, αλλά βρίσκονται υπό ενεργό διερεύνηση. Ομοίως, υπάρχουν λίγα δεδομένα ακόμη για χημειοεμβολίωση σε αυτή την ασθένεια, αλλά μερικές φορές χρησιμοποιείται.
Χημειοθεραπεία
Η χημειοθεραπεία είναι η χρήση φαρμάκων για την καταστροφή των καρκινικών κυττάρων. Συνήθως χορηγείται ενδοφλέβια αλλά μπορεί να χορηγηθεί από το στόμα. Εάν προχωρήσει το χολαγγειοκαρκίνωμα, η πρότυπη θεραπεία πρώτης γραμμής είναι ένας χημειοθεραπευτικός συνδυασμός γεμσιταβίνης και σισπλατίνης. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες αυτών των θεραπειών περιλαμβάνουν κόπωση, περιστασιακά νεφρική δυσλειτουργία και αραίωση μαλλιών.
Τα φάρμακα χημειοθεραπείας μπορούν να χορηγηθούν μόνα ή σε συνδυασμό. Άλλα κοινώς χρησιμοποιούμενα φάρμακα χημειοθεραπείας για χολαγγειοκαρκίνωμα περιλαμβάνουν: 5FU, καπεσιταβίνη, ιρινοτεκάνη και οξαλιπλατίνη.
Δεν έχουν ακόμη ολοκληρωθεί μεγάλες τυχαιοποιημένες μελέτες για να καθοριστεί εάν η χημειοθεραπεία είναι αποτελεσματική στην πρόληψη υποτροπών μετά από χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση των χολαγγειοκαρκινωμάτων. Τα περισσότερα κέντρα βασίζουν τη θεραπεία των όγκων των χοληφόρων από τη βιβλιογραφία του καρκίνου του παγκρέατος.
Συνιστάται συχνά μόνο η χημειοθεραπεία, ενώ η χημειοθεραπεία και η ακτινοβολία χρησιμοποιούνται συχνά εάν υπάρχει ένα θετικό περιθώριο (τα καρκινικά κύτταρα παραμένουν μετά το χειρουργείο). Μερικές φορές η χημειοθεραπεία χορηγείται για όσους έχουν θετικό περιθώριο, επιτρέποντας στο χρόνο να αναγεννηθεί το ήπαρ και η χειρουργική επέμβαση μπορεί να επιχειρηθεί ξανά για να καθαρίσει το περιθώριο.
Μοριακές και στοχευμένες θεραπείες
Οι στοχευόμενοι παράγοντες που εξετάζονται περιλαμβάνουν:
- Αναστολείς ΜΕΚ
- Ανοσοθεραπείες
- Αναστολείς IDH
- Παράγοντες απομεθυλίωσης ϋΝΑ
- Αντι-αγγειογενετικές θεραπείες
