Η πρωτογενής σκληρυντική χολαγγειίτιδα είναι μια χρόνια ασθένεια που βλάπτει αργά το ήπαρ. Ξεκινά προκαλώντας φλεγμονή στους χοληφόρους πόρους, γεγονός που οδηγεί σε προοδευτικές ουλές που εμποδίζουν τη ροή της χολής. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε περαιτέρω βλάβες, όπως κίρρωση, καρκίνος του ήπατος και ηπατική ανεπάρκεια.
Βασικά στοιχεία
Οι αιτίες της πρωτογενούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας δεν είναι γνωστές. Μπορεί να συνδέεται με γενετική, αντίδραση ανοσοποιητικού συστήματος, αλλαγές στα βακτήρια του εντέρου ή με κάποιο συνδυασμό αυτών.
Οι περισσότεροι ασθενείς δεν παρουσιάζουν συμπτώματα κατά τη διάγνωση. Αλλά καθώς η βλάβη στο ήπαρ γίνεται πιο σοβαρή, μπορεί να προκύψουν σοβαρές επιπλοκές στην υγεία.
Αν και δεν υπάρχει θεραπεία, διατίθενται διάφορες θεραπείες που μπορούν να επιβραδύνουν την εξέλιξη της νόσου, να ανακουφίσουν τα συμπτώματα και να αποτρέψουν επιπλοκές.
Αιτίες της σκληρυντικής χολαγγειίτιδας
Οι αιτίες της πρωτογενούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας δεν είναι ακόμη καλά κατανοητές. Οι ερευνητές πιστεύουν ότι μπορεί να συνδέεται με μια γενετική προδιάθεση για την ασθένεια, μια απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος σε μια ξένη ουσία ή μια τοξίνη, αλλαγές στα γαστρεντερικά βακτήρια (που ονομάζονται επίσης βακτήρια του εντέρου ή biome) ή κάποιο συνδυασμό αυτών.
Αρκετοί παράγοντες είναι γνωστό ότι αυξάνουν την πιθανότητα εμφάνισης πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας:
- Ηλικία : Τα άτομα ηλικίας μεταξύ 30 και 50 ετών είναι πιο πιθανό να εμφανίσουν αυτήν την κατάσταση.
- Φύλο : Οι άνδρες είναι πιο πιθανό από τις γυναίκες να αναπτύξουν πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα.
- Γεωγραφία : Η πρωτογενής σκληρυντική χολαγγειίτιδα απαντάται συχνότερα στη Βόρεια Ευρώπη και τη Βόρεια Αμερική.
- Φλεγμονώδης νόσος του εντέρου : Τα ποσοστά πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας είναι υψηλότερα σε εκείνα με φλεγμονώδη νόσο του εντέρου.
Συμπτώματα της σκληρυντικής χολαγγειίτιδας
Η πλειονότητα των ασθενών με πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα δεν έχει συμπτώματα κατά τη διάγνωση. Ωστόσο, καθώς η ασθένεια εξελίσσεται και η ηπατική βλάβη γίνεται πιο σοβαρή, περισσότερα συμπτώματα θα γίνουν πιθανά. Το χρονικό διάστημα που χρειάζεται θα είναι μοναδικό για κάθε ασθενή.
Τα πρώιμα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:
- Κούραση
- Κνησμός
Τα μεταγενέστερα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:
- Κοιλιακό άλγος
- Κρυάδα
- Διάρροια
- Πυρετός
- Ίκτερος (κιτρίνισμα των ματιών και του δέρματος)
- Απώλεια βάρους
Διάγνωση της σκληρυντικής χολαγγειίτιδας
Η διάγνωση πρωτογενούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας συνήθως ξεκινά με φυσική εξέταση. Αυτό θα περιλαμβάνει έλεγχο για τυχόν σημάδια φλεγμονής του ήπατος και ερώτηση σχετικά με το οικογενειακό ιατρικό ιστορικό και οποιοδήποτε προσωπικό ιατρικό ιστορικό φλεγμονώδους νόσου του εντέρου ή / και αυτοάνοση νόσο.
Τα ακόλουθα είναι μερικοί άλλοι συνηθισμένοι τρόποι για τη διάγνωση της πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας
Εξετάσεις αίματος
Αυτές οι εξετάσεις για ανώμαλα επίπεδα ηπατικών ενζύμων, τα οποία μπορεί να αποτελούν ένδειξη βλάβης στο ήπαρ και / ή στους χολικούς αγωγούς. Μπορούν επίσης να ελέγξουν για υψηλά επίπεδα αντισωμάτων και λευκών αιμοσφαιρίων, αμφότερα από τα οποία μπορεί να αποτελούν ένδειξη πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας.
Εξετάσεις απεικόνισης
Αυτές σχηματίζουν μια εικόνα του ήπατος και των χοληφόρων πόρων, έτσι ώστε οι γιατροί να μπορούν να εντοπίζουν καλύτερα σημάδια ασθένειας. Αυτές οι εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν σάρωση τομογραφίας με υπολογιστή (CT), υπερήχους ή εξέταση μαγνητικής τομογραφίας .
Βιοψία ήπατος
Αυτή είναι μια χειρουργική διαδικασία που αφαιρεί ένα μικρό μέρος του ηπατικού ιστού, ώστε οι γιατροί να μπορούν να τον εξετάσουν με μικροσκόπιο για να προσδιορίσουν τι είναι λάθος.
Θεραπευτική αγωγή
Δεν υπάρχει θεραπεία για πρωτογενή σκληρυντική χολαγγειίτιδα. Αντ ‘αυτού, ο στόχος της θεραπείας είναι να ανακουφίσει τα συμπτώματα και τις επιπλοκές της πάθησης καθώς επιδεινώνεται. Τα παρακάτω είναι μερικές από τις πιο κοινές θεραπείες:
- Αντιβιοτικά : Αυτά χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία λοιμώξεων των χολικών αγωγών, καθώς και για φαγούρα στο δέρμα.
- Αντιισταμινικά : Οι γιατροί μπορεί να συνταγογραφήσουν φάρμακα χωρίς ιατρική συνταγή για να βοηθήσουν στη θεραπεία της φαγούρας στο δέρμα.
- Διαστολή μπαλονιού : Χρησιμοποιείται για τη θεραπεία αποκλεισμένων χοληφόρων πόρων. Σε αυτήν τη διαδικασία, οι χειρουργοί φουσκώνουν ένα μικρό μπαλόνι μέσα σε έναν αποκλεισμένο χοληφόρο αγωγό για να το κρατήσουν ανοιχτό.
- Συμπληρώματα διατροφής : Βιταμίνες όπως οι Α, Δ, Ε και Κ μπορεί να συνταγογραφούνται σε ασθενείς των οποίων η ηπατική βλάβη καθιστά δύσκολη την απορρόφηση επαρκών θρεπτικών ουσιών από την τροφή τους.
- Stent : Αυτά χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία αποκλεισμένων χοληφόρων πόρων. Σε αυτή τη διαδικασία, οι χειρουργοί τοποθετούν ένα μικρό πλαστικό σωλήνα (ένα στεντ) μέσα σε έναν αποκλεισμένο χοληφόρο αγωγό για να τον κρατήσει ανοιχτό.
- Μεταμόσχευση ήπατος : Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να απαιτείται μεταμόσχευση ήπατος. Αυτό περιλαμβάνει χειρουργική αφαίρεση του άρρωστου ήπατος και αντικατάστασή του με ένα υγιές ήπαρ δότη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα μπορεί να επαναληφθεί στο νέο ήπαρ.
Συμπερασματικά
Οι προοπτικές για εκείνους που διαγιγνώσκονται με πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα εξαρτώνται από πολλούς παράγοντες, όπως :
- η ηλικία του ασθενούς,
- η σοβαρότητα της ηπατικής βλάβης και
- το μέγεθος της σπλήνας τους.
Η μεταμόσχευση ήπατος παραμένει ο πιο αποτελεσματικός τρόπος για να αυξηθεί το ποσοστό μακροπρόθεσμης επιβίωσης των ασθενών με αυτήν την πάθηση. Ωστόσο, η πραγματοποίηση αλλαγών στον υγιεινό τρόπο ζωής μπορεί επίσης να βοηθήσει στη μείωση των συμπτωμάτων και των επιπλοκών. Αυτές περιλαμβάνουν τακτική άσκηση, μετά από μια υγιεινή διατροφή και μείωση της κατανάλωσης αλκοόλ.
